Что такое синдром Маркуса-Гунна, из-за чего он развивается и как лечится?

Синдром Маркуса-Гунна — очень редко встречающаяся патология, диагностируемая только у 5% детей, который родились с врожденным птозом верхнего века. Проявляется синдром необычно. Глаз больного всегда чуть прикрыт, но он открывается при сокращении жевательных мышц. Узнаем, из-за чего развивается заболевание и как оно лечится.

Синдром Маркуса-Гунна — описание болезни

Синдром Маркуса-Гунна, названный так по имени ученого, впервые описавшего болезнь в 1883 году, является офтальмологической патологией. Другое ее название — пальпебромандибулярная синкинезия. Развивается болезнь преимущественно с одной стороны лица. Данная форма диагностируется у 69% пациентов. Двусторонний тип синдрома наблюдается у 31% больных.

Зачастую недуг возникает у людей с врожденным блефароптозом — патологическим опущением века, которое приводит к частичному или полному закрытию зрачка.

Синдром Маркуса-Гунна — это не просто косметический дефект, делающий лицо апатичным и провоцирующий поднятие бровей. Эта патология приводит к снижению зрения.

Глаз практически постоянно прикрыт веком, из-за чего ухудшается видимость. Органы зрения формируются по этой причине неправильно. Особенно при врожденном типе заболевания. Это чревато серьезными нарушениями зрительных функций.

Блефароптоз при синдроме бывают частичным, когда веко закрывает только треть зрачка, неполным, сопровождающимся перекрытием зрачковой области более чем на половину, и полным, когда зрачка не видно совсем. Кроме того, бывает блефароптоз истинный и ложный. Последний диагностируется при большом скоплении жировой клетчатки под кожей века, а также уменьшении упругости самого глаза.

Такова общая картина синдрома Маркуса-Гунна. Причины возникновения его определяют форму и симптоматику болезни. От этих факторов зависит характер лечения.

Синдром Маркуса-Гунна: причины офтальмопатологии

Проводя диагностические мероприятия, врач в первую очередь устанавливает природу синдрома Маркуса-Гунна. Причины его бывают врожденными и приобретенными. При этом, когда речь идет о врожденном характере патологии, не подразумевается наследственность. Генетически заболевание никак не обусловлено. Развивается оно спорадически, то есть случайно. Происходит это еще в период внутриутробного развития. Синдром возникает, если формируется аномальное соотношение между тройничным нервом и нервом, который регулирует движения глазного яблока. Факторы, провоцирующие аномалию, точно неизвестны.

Иногда пальпебромандибулярная синкинезия становится следствием родовой травмы. Однако данная форма патологии уже не врожденная, а приобретенная. Помимо родовой травмы, ее причинами могут стать:

• естественное старение организма, сопровождающееся ослаблением мышц, которые отвечают за поднятие век;
• диабетическая невропатия — осложнение при сахарном диабете, характеризующееся повреждением нервных волокон;
• рассеянный склероз;
• синдром Горнера — поражение симпатической нервной системы, проявляющееся на глазах;
• инсульт;
• черепно-мозговая травма;
• глазная мигрень;
• воспалительные болезни головного мозга, включая энцефалит;
• хроническая недостаточность кровообращения — медленно прогрессирующая дисфункция головного мозга;
• сильные потрясение психологического характера;
• побочный эффект, осложнение после процедуры введения ботокса.

Патогенез синдрома установить достаточно сложно. Механизм его развития до сих пор ученым неясен, однако основа заболевания — патологическая связь между нижнечелюстными и глазодвигательными нервами.

Симптоматика синдрома Маркуса-Гунна и лечение патологии

Данный офтальмологический недуг проявляется, прежде всего, в опущении века (птозе). При этом наблюдаются непроизвольные сокращения леватора верхнего века — мышцы, отвечающей за его поднятие. Происходит это во время совершения человеком жевательных движений. Поднять верхнее веко сознательными усилиями у больного не получается.

Синдром, который имеет врожденную этиологию, выявляется при первом осмотре младенца. Иногда симптомы замечаются в момент кормления малыша матерью. Новорожденный открывает рот, а его веки поднимаются.

По мере роста ребенка признаки заболевания становятся все более выраженными. Даже незначительные движения челюстями вызывают сокращения леватора верхнего века. В некоторых случаях при синдроме Маркса-Гунна развивается косоглазие.

Также при формировании патологии могут наблюдаться следующие симптомы:

• отек век;
• обильное неконтролируемое слезотечение;
• нарушение бинокулярного зрения, что связано с косоглазием и синдромом «ленивого глаза»;
• отсутствие реакции глаза на свет;
• понижение остроты зрения.

Методы диагностики, применяемые при подозрении на синдром Маркуса-Гунна

Симптоматика синдрома настолько очевидна, что определить его не составляет труда. Однако врачу необходимо выявить причины патологии, тем более если она является приобретенной. Сначала офтальмолог проверяет остроту зрения пациента. После этого проводится исследование глаза посредством щелевой лампы. Данный метод позволяет оценить состояние конъюнктивы, век, роговицы. Рентгенография назначается при травмах. Если есть подозрение, что синдром является следствием поражения центральной нервной системы, пациента отправляют на магнитно-резонансную томографию. Может потребоваться помощь невролога.

Синдром Маркуса-Гунна: лечение

Сегодня данная патология успешно лечится хирургическим способом. Однако назначается операция не всегда. Если синдром вызван неудачной операцией, процедурой введения ботокса, сначала пациенту выписываются препараты, восстанавливающие нервно-мышечную проводимость, например, «Прозерин», а также витамины В1 и В6. Они вводятся инъекционно. Также назначаются физиотерапевтические процедуры и массаж лица. Если признаки заболевания не исчезли в течение 2-3 месяцев, проводится операция.

Безоперационный способ лечения синдрома возможен также при ложной форме блефароспазма.

Устранение его симптомов осуществляется посредством физиопроцедур. Пациент ходит на электрофорез с раствором «Прозерина», гальванотерапию, микротоки, массаж. Существует и специальная гимнастика для повышения тонуса лицевых мышц. Пользу могут принести при ложном блефароптозе лифтинговый крем, средства народной медицины.

Упражнения для глазных и лицевых мышц выполняются следующим образом:

• делайте круговые движения глазами по часовой и против часовой стрелке;
• максимально раскрывайте глаза, удерживая веки в таком положении 10 секунд;
• быстро моргайте на протяжении 30 секунд;
• опустите глаза вниз, задержав взгляд на кончике носа на 15 секунд.

Веки могут фиксироваться пластырем для их удержания. Этот метод применяется для лечения детей до 10 лет. Именно до этого возраста формируются глазные щели.

Хирургический способ лечения синдрома Маркуса-Гунна

При неэффективности медикаментозного и процедурного лечения назначается операция. Обычно она не проводится, если пациенту менее 5 лет, однако при тяжелых формах патологии хирургического вмешательства не избежать и в совсем раннем возрасте. Процедура проводится под общим наркозом. Есть три типа операций, которые применяются при синдроме Маркуса-Гунна:

• Методика Гесса — подтягивание века за счет лобной мышцы. Назначается операция, если не работает верхняя прямая мышца или леватор.
• Способ Моте — лечение блефароптоза с помощью верхней прямой мышцы при параличе леватора.
• Операция Блашковича — формирование складки мышцы верхнего века.

Тип процедуры, которая подходит пациенту, определяется хирургом.

После операции накладываются швы, которые снимаются спустя две недели. Абсолютными противопоказаниями к хирургическому лечению является паралич 3-ей пары черепно-мозговых нервов и полное отсутствие чувствительности роговой оболочки.

Возможный исход заболевания

В основном прогноз благоприятный. Даже у пожилых пациентов выраженность симптомов патологии снижается. Иногда человек просто привыкает к этой болезни и старается ее не замечать. Однако косметический дефект устранить желают почти все, даже если на зрении синдром не сказывается.

При врожденной разновидности недуга необходимо чаще обследоваться у офтальмолога — не менее 2 раз в год. До операции врач должен контролировать развитие синдрома. После хирургического лечения важно не допустить повторного возникновения болезни.